[A02-1: Yoshiaki Furukawa]
“Wild-type Cu/Zn-superoxide dismutase is misfolded in cerebrospinal fluid of sporadic amyotrophic lateral sclerosis”
E. Tokuda, Y. Takei, S. Ohara, N. Fujiwara, I. Hozumi, and Y. Furukawa*
Molecular Neurodegeneration, 2019, 14, 42
doi: 10.1186/s13024-019-0341-5
（ひとこと）変異型の銅・亜鉛スーパーオキシドディスムターゼ（SOD1）は神経変性疾患ALSの原因となりますが、変異のない野生型SOD1もALSの病態に関与しているのか論争が長年続いています。今回の研究で、家族歴のない孤発性ALS患者の脳脊髄液に、構造異常を呈した毒性の高い野生型SOD1を見いだすことができました。未だ不治の病であるALSの有望な治療ターゲットとして期待が寄せられます。
なお、プレスリリースが所属機関より出ていますので、こちらもどうぞ。
“Oxidative misfolding of Cu/Zn-superoxide dismutase triggered by non-canonical intramolecular disulfide formation”
I. Anzai, E. Tokuda, S. Handa, H. Misawa, S. Akiyama, and Y. Furukawa*
Free Radical Biology and Medicine, 2019, in press
doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2019.12.017
（ひとこと）筋萎縮性側索硬化症（ALS）に見られる酸化ストレスの増大がSOD1タンパク質を酸化し、結合している銅・亜鉛イオンが解離することが引き金となってSOD1の構造が異常となることがわかりました。異常構造型のSOD1は毒性を発揮したことから、酸化ストレスの増大と生体内の金属イオン動態異常がALSの病理を理解する上で重要であることを示唆しています。
なお、プレスリリースが所属機関より出ていますので、こちらもどうぞ。
【A02】2019年度 発表論文
